Két éves gyermek ritka parotistumora

Két éves gyermek malignus parotistumora

(szakirodalmi ritkaság !)

Huszka János dr. és Katona Gábor dr.

Fővárosi Szent István Kórház, Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály (Budapest)

Heim Pál Gyermekkórház, Fül-orr-gége és Bronchológiai Osztály (Budapest)

 

A fej-nyaki neoplasmák kevesebb mint 5 %-t teszik ki a nyálmirigydaganatok.  A szakirodalomban csak néhány olyan malignus parotistumoros esettel találkozhatunk, melyek 5 éves kor alatti gyermekekben fordultak elő. Leggyakrabban mucoepidermoid carcinomát találtak, amit egyéb sokkal ritkábban észlelt rosszindulatú daganatok követtek. Ez a ritka előfordulás magában rejti a téves diagnózis és a következményes hibás kezelés lehetőségét.

1999 és 2003 közötti 4 éves időszak alatt 114 parotisműtétet végeztünk.. Közöttük mindössze 3 gyermek fordult elő. Közülük kettőnek volt malignus daganata. Az egyik egy 16 éves lány, akinek acinussejtes  carcinomája volt. A másik egy 2 éves kisfiú, akinél egy különlegesen ritka malignomát találtunk, amely komoly diagnosztikai problémát okozott. Erről az érdekes esetről, a műtéti megoldásról és a kezelésről szeretnénk beszámolni előadásunkban.

2 éves gyermek 3 cm nagyságú, enyhén tömött tapintatú, mobilis, fájdalmatlan, ép bőrrel fedett, vele nem összekapaszkodott, a jobb oldali fülcimpa előtt és alatt elhelyezkedő parotistumorral került felvételre. A gyorsan növekvő daganatot a kórházi felvétel előtt 6 héttel vették észre. A tumor alatt a nyakon több babnyi nyirokcsomót tapintottunk. A n.facialis működésében eltérést nem észleltünk. Laboratóriumi és egyéb vizsgálati leleteiben kórosat nem találtunk.

CT vizsgálat után az ultrahang vezérelt aspirációs cytológia eredménye, hogy malignus tumorról van szó, de amellett, hogy kizárták a malignus lymphoma és a rhabdomyosarcoma  lehetőségét, pontosabbat nem tudtak mondani. Talán  rhabdoid tumor?

Ezután parotidectomia totalist végeztünk az arcideg épségének megőrzése mellett, módosított fölső nyaki dissectióval kiegészítve. A daganat a belső lebenyben, az arcideg törzse és ágai alatt helyezkedett el. A styloid izmok, a processus styloideushoz közeli részen tumorosan involváltnak látszottak, és a daganat elérte a spacium parapharyngeumot. Az érintett izmokat resecáltuk, eltávolítottuk a fölső és középső parajugularis, a subdigastricus és a  n. accessorius felső harmada menti nyirokcsomókat. A műtét során megőriztük a submandibularis nyálmirigyet, a n. accessoriust, a m. sternocleidomastoideust és a v. jugularis internát. A műtét közben elvégzett fagyasztott metszet sem adott több információt, mint az aspirációs cytológia, és az eltávolított tumorközeli  nyirokcsomók egyikében sem találtak áttétet.A műtét után a száji ágon teljes bénulás, a többi ágon jelentős fokú mozgásrenyheség alakult ki.

A szövettani vizsgálat szinte megoldhatatlan feladat elé állította a pathologusokat. A budapesti Orvostudományi Egyetem legjobb szakemberei kikérték a  chicagoi egyetem világhírű szövettanászának véleményét is. E consilium eredménye, hogy ez egy rendkívül ritka dedifferenciált mesenchymalis tumor. A három lehetséges szövettani diagnózis maradt: a rhabdoid tumor, a PNET és a synovialis sarcoma egy rosszul differenciált variánsa. Sajnos, ma sem tudjuk a biztos szövettani diagnózist.

Zavartalan postoperatív szak és sebgyógyulás után a 8.napon a gyermek kezelését a gyermekonkológia vette át. Dedifferenciált mesenchimalis tumornak megfelelő chemotherapiat kapott 9 alkalommal (Ifosfamid, Vincristin, Actinomycin-D) /CWS96 protokoll szerint/.

Haja kihullott. Arcmozgása rendeződött. Általános állapota kiváló. Jelenleg daganatmentesnek tűnik.

 

Comments are closed.