A nyálmirigyek nem daganatos betegségei
A nyálmirigyek nem daganatos betegségei
Gyakran nehéz helyzet elé állítják mind a beteget, mind az orvost.
Differenciáldg-i jelentőségük van.
A betegek gyakran panaszmentesek, a nyálmirigyelváltozások mellékleletként kerülnek a vizsgáló látókörébe. Számos alkalommal a tumort utánzó legjelenésükkel keltenek ijedelmet. Tehát tisztázandó elváltozásokról van szó.
Előadásomban elsősorban a figyelmet szeretném fölkelteni, egyfajta olyan gondolatébresztőnek szánom, hogy ha találkoznak nyálmirigyre lokalizált elváltozásokkal, legyen ötletük, hogy mi lehet, ne bagatelizálják el a problémát, vizsgálják ki, vagy küldjék olyan intézetbe, ahol erre kellően fölkészült szakember van
Hyperplasia
- adenomatoid: a mucinosus nyálmirigyek ritka benignus betegsége, ami tumorszerű megjelenésű lehet. A beteg tünetmentes, ált-ban mellékleletkétn észlelik, leggyakoribb a keményszájpadon, okát nem tudjuk, eltáv. és szövettani földolgozás a megoldás.
Sialadenosis
- a nagy nyálmirigyek, leginkább a parotis, ismétlődő, fájdalmatlan, általában két oldali megnagyobbodása,
- társulhat endocrin betegségekhez, alkoholizmushoz, metabolicus , táplálkozási zavarokhoz, bulimiához.
- Antihypertensiv és antidepresszánsok szedéséhez
- Nincs gyulladás, megnő a zsírtartalom,degeneratív szöveti elváltozások az idegelemekben, az acinussejtek2-3x megnőnek
- Asp.cyt. segíthet a dg-hoz
- A háttérbetegség kezelése szükséges
Athrophia
- korral együttjáró norm. folyamatnak is tekinthető, az acinussejtek helyét zsírszövet foglalja el, panasszal nem jár
- pathologiás folyamatokhoz is tásulhat: nyomási athrophia tumor mellett, a nyálvezeték szűkítésével, vagy nyálkőhöz, intraductalis tumorhoz
- iatrogen ok:ionizáló sugárzás jelentősége
Regeneratio
- a nyálmirigyek regeneratios képessége korlátozott
- sebészi vagy irrad.kezelés után minimalis regeneratio van, de az elpusztult acinussejtek helyét zsírszövet és fibrosus szövet foglalja el
Epithelialis metaplasia
- oncocytás
- sebaceus
- squamosus
- gömbsejtes
oncocytás metaplasia
A normálisan meglévő epithelialis sejtek helyét nagy eosinophil jelllegű sejtek (oncocyták) foglalják el, amiből metaplasia vagy jó indulatú tumor alakulhat ki, gyakori a parotisban és a kis nyálmirigyekben. Oka nem ismert, a kor előre haladtával 70 év fölött norm.jelenség.
Sebaceus
Faggyú sejtek norm is előfordulnak a n agy nyálmirigyekben, leggyakrabban a parotisban, ritkán az intra és periparotidealis nycs-kban. Előfordulhatnak az acinusokhoz vezető ductusok fálában. V.sz. a sejtdiffenciáció normal variánsai, ritkán jó és rossz indulatú daganatok alakulhatnak ki beőlük.
squamosus
a mirigyek acinusaiban és ductusaiban norm.nem forduhat elő ilyen sejt, leggyakrabban gyulladásos vagy nyálköves esetekben észlelik. Necrotizáló sialometaplasiára jell. a normális sejtek helyét laphám foglalja el. Cytologiai vizsgálat ilyen esetekben súlyosan melléfoghat. DG-i tévedés- mal.tu.!!!
gömbsejtes
- az interlobaris ductusok falában norm.is előfordul
- a számuk növekedése gyulladásos, köves, cystás esetekben fordul elő,
- van olyan vélemény, hogy a mucoepidermid ca ebből indulhat ki
Járulékos és heterotopiás nyálmirigyszövet előfordulása, jelentősége
A járulékos a normális nyálmirigy mellett, ahhoz ductussal kapcsolódó nyálmirigycsomó. Jó példa a parotis előtt , a masseter széléhez közel tumorszerű 3 cm-nál kisebb csomó. Ami más, hogy ebben már mucinosus sejtek is vannak, és ha daganat fejlődik bennük, itt 50% mal. Állt-ban panaszmentes, mobilis tumor a pofában.
A heterotopiás nyálmirigyszövetre ezzel szemben az a jellemző, hogy acinussejtek, ductus nélkül abnormális környezetben és helyen fordulnak elő, leggyakrabban nyaki nycs-ban, de a középfülben, pajzsmirigyben, mellékpajzsmirigyben, hypophysisban, kisagy-híd szögletben,
gégében, gyomorban, rectumban, vulvában is. A fej-nyak területén fejlődéstani magyarázat a létrejöttüket illetően.
Minket elsősorban a fejnyak területe érint. Az itt észlelt hetertopiás nyálmirigy inclusiók tumorszerű megjelenése diff dg-i problémát okozhat. Fals dg, téves kezelés. Warthin tu.kialakulása elmélete.
Nem igazi gyulladásos nyálmirigybetegségek
Amyloidosis
Extracell spec. Protein (amyloid) fölhalmozódása különböző szervekben ( vese, szív, nyelv,agy, de bármelyik szerv lehet érintett) Histologia kongó vörössel
A nyálmirigyek érintettsége az első jele lehet egy generalizált betegségnek, érintheti bármelyik kis és nagy nyálmirigyet.
Klinikai tünet: szájszárasság, vagy/ és két oldali fájdalmatlan diffuz megnagyobbodás, de gyakran tünetmenetes is lehet. Dg:az érintett kisnyálm.eltáv. Hist-
Lipomatosis
Intraparenchymalis extrém zsírfölhalmozódást észlelhetünk, ami lehet tumorszerű, de általában puha, diffúz, fájdalmat megnagyobbodás.
A lipoma tokos, stb.
Többnyire a parotis érintett. Oka lehet lokalis és szisztémás.
A korral összefüggő atrophia esetén, diab., májcirrhosis, alcoholismus,felszívódási zavar, hormonalis betegséggel kapcs., HIV
Alapos kivizsgálás után sebészi megoldás jöhet szóba.
Hemochromatosis
Autosomalis rec.öröklődő, a vas metabolicus zavara, amire jellemző az extrém vasfelszívódás, és annak toxicus fölhalmozódása a parenchylamlis sejtekben(májban, szivben, pancreasban)
Fül-orr-gégészeti manifesztációja leggyakrabban csökkent nyálelválasztás okozta szájszárasságban nyilvánul meg.
Dg: májbiopsia, de az ajaknyh-ból eltáv. szövet hemosiderin lerakódása is jó.
Cheilitis glandularis
Felnőtt férfiak alsó ajkában levő kis nyálmirigy idült gyulladása. Az érintett ajak duzzadt, benne tömött, néha puha csomó tap. Ujjal esetleg sürü nyál préselhető ki.a szövettani vizsg. nem tipicus, hyperplasia, ductus tágulat,fibrosis.
A sialadenitis a nyálmirigyek különféle gyulladásos állapotait jelenti.
Már Hippocrates ie.460-377 megkülönböztette az acut suppurativ nyálmirigygyulladást és a mumps okozta parotitistől. Sokféle kiváltó oka ismert: bacterialis, vírusos infectiótól, a granulomatosus és a systemás betegségekig .
Ezek a folyamatok a fej-nyak terüleétének bármelyik nyálmirigyét megbetegíthetik, de leggyakrabban a parotis érintett. Általában jellemző az érintett mirigy diffúz megnagyobbodása, melyet egyéb gyulladásos tünetek kísérnek.
Itt ismét fontos hangsúlyozni, hogy más nem gyulladásos nyálmirigybetegségek hasonló tüneteket produkálhatnak, mely miatt alapos és körültekintő vizsgálatra, diff dg-ra van szükség.
Akut suppurativ sialoadenitis
Különleges jelentősége, hogy életveszélyes állapot előidézője lehet.
Történelmileg ez a betegség az idős,leromlott állapotú és debil betegek betegsége.
Gyakran sebészi, különösen gastrointest.beavatkozások után alakult ki. Becézték is sokan sebész-parotitisnek, sebészi mumpsnak is.
A leggyakoribb oka egyfajta ápolási –kezelési szemlélet, miszerint semmit a szájon át, szájhigiene nem megfelelő, dehydralt állapot, esetleg immumsuppressio társul egy idült betegséghez és annak kezeléséhez.
Manapság korszerűbb kezelési, ápolási eljárásoknak köszönhetően ( hatékony ATB, erélyesebb hydratio) egyre kevesebb ilyen eset fordul elő, de előfordul.
USA statisztika szerint a korházba felvett betegek 0,03 % akut suppurativ sialoadenitise alakult ki, és ennek 30-40% sebészeti beavatkozás után.
Járóbeteg-statisztikában ezzel a dg-sal jelentkező betegeknél nyálkövesség volt az ok.
Ezekben az esetekben viszont már nem a parotis, hanem valamelyik submandibularis mirigy volt érintett.
Mindkét formában a pathophysiologiai hátteret, alapot a nyálelválasztás akadályozott volta jelenti. Vagy nem termel elég nyálat, vagy nem tudott elfolyni, vagy a kettő kombinációja is lehetett.
Csökkent nyálelválasztás a dehydrált állapot következménye, amit súlyosbít a nem megfelelő szájhigiene, a túlzott vízhajtás, a vérveszteség vagy a nem megfelelő folyadékpótlás. Az anorexia vagy az elégtelen táplálkozás szintén súlyosbitja a beteg állapotát. Hiányzik az étkezés, a rágás okozta stimulus a megfelelő nyálelválasztáshoz. Anticholinergicumok, diureticumok szintén csökkentik a nyálelválasztást. De esetleges nyálkövesség, vagy a vezetékrendszer valamilyen pathológiás állapota is akadályozhatja a nyálelfolyást.
Mindez elősegíti a nyálmirigy infectióját.
Normális esetben a nyál megfelelően átmossa a parenchymát és a vezetékrendszert a lehetséges pathogen tényezőket eltávolítva.
A nyál elválasztás leállása, csökkenése, zavara elősegíti, hogy a száj felől a ductusokon át fertőződjön a nyálmirigy parenchymája.
A leggyakoribb fertőző ágens Staph.aur.53%, staph.vir.31%, a maradékon strcc.pyog., strcc.pn., hemophyl.infl., esch.coli és anaerobok (Bacteroides, peptostreptocc) osztoznak.
Nagyon fontos a megfelelő szájhigiene, az elégséges folyadékbevitel és a normális rágás.
A nyál minőségi összetevői is komoly súllyal esnek a latba. A megfelelő mennyiségű és minőségű nyál nemcsak a fertőzéstől óv meg, de a fogaink állapotát is befolyásolja.
A parotis nyálnak kisebb a bacteriostaticus hatása. A nyál minőségi jellemzőivel magyarázzák, hogy parotisban gyakrabban alakul ki gyulladás, ugyanakkor a nyálkő kialakulása a submandib.vezetékrendszerben gyakoribb.. ( nagyobb mucin, ca,foszfát só tartalom). A Warthon vezetékben kialakult kő lezárja a nyálvezetéket, ami akut nyálmirigy gyulladáshoz vezet.
Acut supp.gyulladás rapid tünetek formájában jelentkezik: az érintett mirigy fél oldali fájdalmas duzzanata; a fájdalom az azonos oldali fülbe, nyakba,pofába sugározhat, szájzár kísérheti parotitisnél, lázzal, elesett ált állapottal. Ha kő akadályozza a nyál elfolyását, a duzzanat és a fájdalom étkezére fokozódik. Tapintáskor az érintett mirigy diffuz tömöttsége mellett, melegebb a környezeténél. Loc.vérbőség, bőrpír is jellemző lehet. Azonos oldali nycs-k is érintettek lehetnek, a parotisnál a fülcimpa dislocált. A szájüregben a nyálvezeték, a szájadék környezete oedemas, vérdővebb. Massage-ra sűrű pur váladék ürül.
Hangsúlyozandó a bimanualis vizsgálat, a szájfenék alapos föltárása, vizsgálata. Egy oldali gyulladásos tünetek esetén természetesen az ép oldal a viszonyítási alap. A submandib.mirigy gyulladása esetén, ha a vezeték lezárt, előfordul, hogy a folyamat a szájfenék hátsó részén tör át, itt ürül a purulens váladék. A felületes vizsgáló figyelmét ez könnyen elkerülheti.
Fontos az előzmények pontos tisztázása, volt-e már köve, betegségei, gyógyszerei ( anamnesis!)
UH, CT vizsgálat indokolt. Abscessus kialakulására is számítani kell. Van aki UH vagy CT vezérelt tályogincisiót végez.
A parotisban kialakult abscessus tapintásos megítélése a mirigy tokjának feszessége miatt sokszor nem lehetséges.
Sialographia contraindikált, mert a gyulladásos tünetek súlyosbodásához vezethet.
Nyálmirigy-endoscopia acut gennyes gyulladás esetén nem javasolt.
Kezelés:
ATB a tünetek megszünte után egy hétig per os jó ált.állapotú betegnek, de problémás, súlyosabbnak ítélt (idős, elesett) esetben parenterális kezelés szükséges kórházi fölvétel mellett. Leoltás, érzékenység vizsgálat szükséges. Széles spectrumú ATB választás jav. Gondolni kell anaerob pathogenekre is. Más a megitélése a kórházban kialakult gyulladásnak. Leoltás eredménye alapján váltunk ATB-t.
Agresszív folyadékpótlás nagyon fontos, lehetőleg szájon át.
Saját gyakorlatunkban megfelelő fájdalomcsillapítás mellett mindig megszondázzak a nyálvezetéket, legyen az parotis vagy submandibularis mirigygyulladás. Ez sokszor nem könnyű feladat, néha nagyon szűk a szájüregi nyílás, néha szabad szemmel nem is identifikálható – elő kell venni a microscopot és a tágítót. Ha sikerül a szondázás és jobban ürül a mirigyváladék, a beteg panaszai( fájdalom, feszülés) enyhülnek.Sokszor lehet érezni a követ, a szonda vége megmutatja a helyet, ahol a ductust megnyithatjuk (bent hagyott szonda mellett) és a követ eltávolíthatjuk, a vezetéket marsupializálhatjuk, hogy nem záródjon el, ne alakuljon ki strichtura; de erre általában nincs szükség, mert a mirigy felől ürülőváladék nyitva tartja a vezeték nyilását. Nem szokott problémát okozni később sem.
A nyálelválasztás serkentése, meleg borogatás, fájdalomcsillapítás, szájhigiene,napi massage.
Nyálkő miatt kialakult mirigygyulladás esetén bimanuális massage-zsal a kisebb kövek ürülését előmozdíthatjuk, de ha a szűk orificium nem engedi, egy kis bemetszéssel segíthetünk. Időnként extrém nagy fixált kövek észlelhetők a vezeték elérhető szakaszában. Ilyenkor a vezeték előzőekben elmondott szondázása mellett eltávolíthatjuk.
Természetesen olyan helyzet is adódhat, amikor a definitív megoldást a mirigy eltávolítása jelenti, de érdemes az acut gyulladásos tünetek elmúltával, jelentős csökkenése után operálni.
Mi a teendő, ha abscessus alakul ki a mirigyben?
Gondolni kell rá, ha adequat kezelésre a gyulladásos tünetek nem javulnak, romlanak néhány nap után.
A parotis tályog rupturálhat a külső hallójáratba, a rágóizületbe. A nyakon vagy az arcon a bőr felé fistula alakulhat ki, de a prae és a poststyloid spaciumok felé is terjedhet a folyamat. Ez utóbbiak életet veszélyeztető komplikációk, melyek sürgős sebészi föltárást tesznek szükségessé.
Csak a parotisban kialakult abscessus esetén a hazai gyakorlat, hogy a tályogra bőrön át rávágnak, lehetőleg / remélem a n.fac.ágainak lefutását tekintve párhuzamosan, és drenálják a tályogot. Ez nem éppen nevezhető plasztikai sebészeti behatolásnak. Gondoljunk csak az arcredőkre, ahol, amelyekkel párhuzamos bőrmetszés a megfelelő. Az előbbi pont erre merőleges. Tehát a legjobb esetben is biztosan marad vissza egy kellemetlen, föltűnő heg az arcon.
Ezzel szemben a következő sebészi megoldás javasolt:
Standard parotidectomias bőrmetszés, a parotis tokját szabaddá tesszük, majd a tályogot megnyitjuk a parotisfascián ejtett, a fac-szal párhuzamos metszésből. Átmosás után drenálás és sebzárás.
A tályog kialakulása csak egy szövődmény, ami egy acut supp.nyálmirigygyulladásból létre jöhet.
1. Chr.gyulladás is kifejlődhet egy súlyos acut nyálmirigygyulladás után, ha az irreversibilis parenchyma és ductalis elváltozásokat eredményez.
2. Arcidegbénulást nagyon ritkán okoz. Ez sokkal inkább malignus tumorra jellemző.
3. komoly, életet veszélyeztető komplikációk ritkák: osteomyelitis, v.jug.thrombophlebitis, sepsis, fulminans necrotizáló mediastinitis acut parotitis után.
Chr. nyálmirigygyulladás
Gyakran az ismétlődő acut nyálmirigygyulladások kiváltó, fenntartó okai nem szünnek meg, a nyálelválasztás zavara állandósul, nyálkövességre való hajlam állandósul, a vezetékekben hegesedés, szűkültek, tágulatok alakulnak ki, akut gyulladásos epizódok után subacut stádiumok követik egymást. Pusztul a parenchyma, fibrotikusan, zsírosan átalakul, csökken a nyálelválasztás, újabb gyulladásos epizódok – circulus vitiosus.
A parotis hajlamosabb idült gyulladásra, mint a többi nagy nyálmirigy.
Klinikailag az idült nyálmirigygyulladásra jellemző az időszakosan visszatérő fájdalmas nyálmirigyduzzanat. A kiválasztott nyál mennyisége csökken, vagy meg is szűnik, a kevés nyál sűrű. A betegek akut gyulladásos epizódokról számolnak be, vagy nyálkövességről, vagy egyéb ductalis pathológiáról, vagy előzetes ductustágító beavatkozásról.
30 %-ban nyálkövesség áll a chr.gyulladás hátterében,
8%-ban a stenon vezeték vagy 4% szájadék szükülete, 3 %tumorkompressio (parotistumorok szövettani mintáiban gyakran írnak le chr.gyulladást.
Kezelés
Az akut epizódok úgy kezelendők, mint egy akut gyulladás.
Kő vagy egyéb obstruktív pathologia kezelelndő, de csak az akut gyulladás megszűnte után.
Itt van helye a nyálmirigyendoscopiának is, mind a diagnosztikában mind a kezelésben.
Irodalmi adatok szerint konzervatív kezelés a betegek 50%-ban eredményesen stabilizálható vagy javítható a chr. gyulladásos állapot.
Amennyiben nem javul a betegség szóbajönnek egyéb beavatkozások:
A vezetékrendszerbe sclerotizáló anyag (methylénkék) injectálása,
Stenon-ligatúra,
Tympanalis neurectomia,
Ezek a beavatkozások a nyálmirigy komplett atrofiáját okozhatják, de a gyakorlat nem váltotta be a hozzáfűzött reményeket.
A nyálmirigy eltávolítása jelenti a definitív megoldást.
A javasolt műtét a közel tot. parotidectomia, ill.a submandib.mirigy eltáv., nyugalmi időszakban.
Parotidectomia kivitelezése nehezebb, mint tumor esetén a heges környezet miatt. Az arcideg veszélyeztetettsége igen nagy, ezért csak olyan helyen ajánlott elvégezni, ahol erre megfelelően fölkészült szakembergárda van.
A műtét nagysága vitatott, mégpedig, hogy subtot.vagy tot.parotidectomiát kell végezni.
E témában végeztünk vizsgálatokat és úgy találtuk, hogy a subtot.beavatkozás is kellő eredménnyel jár, és az arcidegsérülés veszélye, a postop.bénulás előfordulása lényegesen kisebb.
A műtét előtt sialographia elvégzése ajánlott. A kapott kép alátámaszthatja a döntést, hogy kell-e operálni, de ez csak egy adat. A klinikai kép, a beteg panaszai, súlyossága, az eddigi kezelési próbálkozások sikertelensége, tehát az összkép alapján döntünk.
Viralis sialoadenitisek
Míg a bacterialis nyálmirigygyulladások lokalizált infectionak és gyulladásnak tekinthetők, addig a viralisok inkáb szisztémás fertőzés részét képezik. A bakterialis localis fertőződés eredménye, a viralis inkább hematogen úton alalkul ki.
A dián fölsoroltam néhány vírusfajtát, melyek megbetegíthetik a nyálmirigyeket.
Mumps-dia
HIV-dia
Granulomatosus betegségek
Mind akut, mind chr. formában megbetegíthetik a nyálmirigyeket a nyirokrendszeren át. A parotis gyakrabban érintett, mint a többi mirigy. Elsődlegesen a nyirokszövet érintett, de egy fulminans gyulladásos folyamat a mirigyszövetet is érinti. -dia
Általában ezek a betegségek a nyálmirigyben fokozatosan növekvő csomó formájában jelennek meg, de különösebb egyéb tünet nélkül, tumor alapos gyanúját keltve, néha ijesztő malignus tumorra gondol a vizsgáló.
TBC – DIA
ATIPUSOS MYCOBACT.FERTŐZÉS – DIA
ACTINOMYCOSIS
MACSKAKARMOLÁSI BETEGSÉG
TOXOPLASMOSIS
TULAREMIA
SARCOIDOSIS
WEGENER GRANULOMATOSIS
SJÖGREN SY